Follikulärt lymfom, ofta förkortat FL, är en form av lågmaligna lymfom som tillhör gruppen indolenta B-cellslymfom. Det är den näst vanligaste typen av non Hodgkins lymfom och drabbar många patienter, oftast runt 60 till 65 år, utan någon tydlig könsskillnad.
Follikulära lymfom kännetecknas av långsam tillväxt och kan ge upphov till förstorade lymfkörtlar i flera olika delar av kroppen, inklusive lymfkörtlar och andra organ. Det är viktigt att skilja mellan olika typer av lymfom, såsom Hodgkins lymfom, diffust storcelligt B-cellslymfom och kronisk lymfatisk leukemi, då behandlingen och prognosen skiljer sig.
Förstorade lymfkörtlar kan dock även ha andra orsaker än lymfom, till exempel infektioner eller andra sjukdomar, och dessa andra orsaker bör uteslutas vid utredning.
Typer av lymfom
Det finns flera olika typer av lymfom, och det är viktigt att förstå hur follikulärt lymfom (FL) passar in bland dessa. Lymfom är ett samlingsnamn för cancersjukdomar som utgår från lymfsystemets celler, och delas huvudsakligen in i Hodgkins lymfom och non-Hodgkins lymfom. Follikulärt lymfom tillhör gruppen non-Hodgkins lymfom och är en av de vanligaste formerna inom denna kategori.
Non-Hodgkins lymfom kan i sin tur delas in i B-cellslymfom och T-cellslymfom, beroende på vilken typ av vita blodkroppar som är ursprunget till sjukdomen. Follikulärt lymfom är ett B-cellslymfom, vilket innebär att det utgår från B-celler, en viktig del av kroppens immunförsvar. Det kännetecknas av att det ofta växer långsamt och kan bilda så kallade folliklar i lymfkörtlarna.
Follikulärt lymfom delas in i olika grader, där grad 1 och 2 räknas som långsamt växande former, medan grad 3 kan ha ett mer aggressivt förlopp. Denna indelning hjälper läkare att avgöra vilken behandling som är mest lämplig för varje patient.
Symtomen vid follikulärt lymfom varierar, men svullna lymfkörtlar är vanligt, liksom trötthet och ibland så kallade B-symtom som feber, nattsvettningar och viktminskning. I vissa fall kan lymfkörtlarna vara förstorade på flera olika ställen i kroppen.
Behandlingen av follikulärt lymfom anpassas efter sjukdomens stadium och grad, samt patientens allmänna hälsa. Vanliga behandlingsalternativ är immunterapi med rituximab, ofta i kombination med cytostatika som R-CHOP, samt lokal strålbehandling vid begränsad sjukdom. PET-CT används för att kartlägga sjukdomens utbredning och följa upp behandlingsresultat. För patienter med återfall eller svårbehandlad sjukdom kan nyare metoder som CAR-T-cellsterapi bli aktuella.
Eftersom follikulärt lymfom kan återkomma eller förändras över tid är det viktigt med regelbunden uppföljning och individuell anpassning av behandlingen. Tack vare utvecklingen av nya behandlingsmetoder har prognosen för många patienter förbättrats avsevärt.
Symtom och diagnos
Vanliga symtom på follikulärt lymfom inkluderar:
- Smärtfri svullnad av lymfkörtlar, ofta i nacken, armhålor eller ljumskar, vilket är ett av de vanligaste symtomen.
- Ihållande trötthet som inte förbättras av vila.
- B-symtom, som inkluderar nattsvettningar, oförklarlig viktminskning och låg feber. Nattliga svettningar kan vara svåra och genomdränkta svettningar under natten.
- Klåda utan synligt utslag.
- Trycksymtom, såsom smärtor och lymfödem, särskilt om stora lymfkörtlar trycker på omgivande strukturer.
- Förstorad mjälte kan orsaka svullnad i vänster sida av buken och ge trycksymtom.
Patienter med oförklarliga förstorade lymfkörtlar bör söka läkare för utredning.
Diagnosen av follikulärt lymfom ställs genom en kombination av flera undersökningar:
- Histopatologisk undersökning av förstorad lymfkörtel genom biopsi.
- Bilddiagnostik, inklusive PET-CT och MRI, för att fastställa sjukdomens spridning och stadium (stadium I-IV), där stadium II och III är vanliga vid spridd sjukdom.
- Benmärgsundersökning för att bedöma om lymfomet har spridit sig till benmärgen.
- Blodprover för att kartlägga prognostiska markörer såsom S-laktatdehydrogenas (LD) och β2-mikroglobulin.
- Klinisk undersökning för att bedöma lymfkörtelengagemang och allmänt hälsotillstånd.
FDG-PET används också vid uppföljning, särskilt vid misstanke om transformation till ett aggressivt lymfom som diffust storcelligt B-cellslymfom. Kom ihåg att det är alltid bäst att kolla med läkare för korrekt diagnos. Kolla även på 1177 för mer information.
Orsaker och riskfaktorer
Orsaken till follikulärt lymfom är inte helt klarlagd, men sjukdomen är kopplad till genetiska förändringar, bland annat en kromosomal translokation t(14;18) som leder till överuttryck av det anti-apoptotiska proteinet BCL2 i B-celler.
Riskfaktorer inkluderar:
- Autoimmuna sjukdomar.
- Familjehistoria av lymfom.
- Exponering för lösningsmedel och vissa kemikalier.
- Rökning, vilket är en ovanlig men dokumenterad ökad risk.
- Ökad risk för att utveckla andra cancerformer finns också hos patienter med follikulärt lymfom.
Stadieindelning och prognos
Follikulärt lymfom delas in i fyra stadier (I-IV) beroende på spridningen i kroppen:
- Stadium I: Engagemang i en enda lymfkörtelstation.
- Stadium II: Engagemang i flera lymfkörtelstationer på samma sida om diafragma.
- Stadium III: Engagemang på båda sidor om diafragma.
- Stadium IV: Spridning till extranodala organ, såsom benmärg.
FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index) används för att bedöma prognos och delar in patienter i lågrisk, mellanrisk och högrisk baserat på kliniska faktorer. FLIPI delar in patienter i lågrisk, mellanrisk och högrisk med stor skillnad i tioårsöverlevnad. Patienter som uppvisar komplett remission har längre progressionsfri överlevnad än de med partiell remission.
Den individuella överlevnaden varierar mycket, från flera år till mer än 40 år, och cirka 60 procent av patienterna lever minst 10 år efter diagnos enligt det svenska lymfomregistret. Det största hotet är transformation till aggressivt lymfom, vilket drabbar 10-20 % av patienterna, oftast till diffust storcelligt B-cellslymfom. Vid återfall eller transformation kommer vissa patienter att behöva ytterligare behandling.
Behandlingsalternativ
Behandlingen anpassas efter stadium, symtom och patientens allmänna hälsa. Många patienter med spridd sjukdom utan symtom kan erbjudas vaksam expektans under flera år.
Behandlingsmöjligheter inkluderar:
- Vaksam expektans: För patienter utan symtom eller med låg sjukdomsbörda.
- Lokal strålbehandling: Vid strikt lokaliserad sjukdom, särskilt stadium I och begränsat stadium II.
- Immunoterapi med CD20-antikroppar: Rituximab är central och ges ofta i kombination med cytostatika.
- Kemoterapi: Kombinationer som R-CHOP eller R-bendamustin används, där R-bendamustin ofta föredras för sin mildare biverkningsprofil.
- Kombinationer med lenalidomid (R2): Immunmodulerande behandling som kan ges i vissa fall.
- Nyare behandlingar: CAR-T-cellsterapi och bispecifika antikroppar kan övervägas vid återfall eller refraktär sjukdom.
- Benmärgstransplantation: Autolog stamcellstransplantation kan vara ett alternativ för yngre patienter med återfall.
Patienter som får immunterapi eller cytostatika kan behöva stödbehandling för att minska biverkningar.
Underhållsbehandling med rituximab rekommenderas efter vissa behandlingar, såsom R-CHOP, för att förlänga remissionsperioden. Patienter får rituximab efter dessa behandlingar för att minska risken för återfall.
Biverkningar av behandlingar
Behandling med CD20-antikroppar kan ge influensaliknande symtom vid första infusionen och ökar infektionsrisken under en tid efter avslutad behandling. Återhämtning av B-celler efter behandling med CD20-antikroppar kan ta upp till 6 månader. Bendamustin har en relativt mild biverkningsprofil, medan R-CHOP kan ge håravfall, neuropati och ökad infektionsrisk. Lenalidomid kan ge trötthet och blodvärdesförändringar.
Sen neutropeni (LON) kan uppstå efter behandling med CD20-antikroppar, och det finns risk för allvarliga biverkningar som progressiv multifokal encefalopati (PML), även om detta är mycket sällsynt.
Uppföljning
Patienter med follikulärt lymfom behöver regelbunden uppföljning hos läkare med specialistkompetens för att övervaka sjukdomsutvecklingen och upptäcka eventuella återfall eller transformation. En del patienter kan uppleva transformation av lymfomet till ett mer aggressivt lymfom, vilket typiskt innebär snabbväxande lymfknutor och nya symtom. Uppföljningen inkluderar kliniska kontroller, blodprover och vid behov bilddiagnostik som PET-CT.
Sammanfattning
Follikulärt lymfom är ett lågmalignt, långsamt växande B-cellslymfom som ofta upptäcks via svullna lymfkörtlar. Sjukdomen kan ha ett smygande förlopp med milda symtom under många år.
Modern behandling med rituximab och kombinationsbehandlingar har förbättrat prognosen avsevärt. Regelbunden uppföljning och individuell behandling är avgörande för att ge patienter bästa möjliga livskvalitet och långsiktig kontroll över sjukdomen.
Magnetlabbet har andra artiklar angående lymfom som du kan kolla upp för mer information.
- Follikulärt lymfom – En översikt över symtom och behandling
- Hodgkins Lymfom – Upptäckt och Behandling
- Upptäck Non-Hodgkins lymfom i tid
Vanliga frågor och svar (FAQ) om follikulärt lymfom
Vad är follikulärt lymfom?
Follikulärt lymfom är en form av lågmalignt B-cellslymfom som ofta växer långsamt och är en av de vanligaste typerna av non-Hodgkins lymfom.
Vilka är de vanligaste symtomen på follikulärt lymfom?
De vanligaste symtomen inkluderar svullna, smärtfria lymfkörtlar, ihållande trötthet, nattliga svettningar, oförklarlig viktminskning och låg feber (så kallade B-symtom). Klåda och trycksymtom från förstorade lymfkörtlar kan också förekomma.
Hur ställs diagnosen follikulärt lymfom?
Diagnosen ställs genom biopsi av förstorad lymfkörtel, kompletterad med bilddiagnostik som PET-CT, benmärgsundersökning och blodprover för att fastställa sjukdomens spridning och prognos.
Vilka riskfaktorer finns för att utveckla follikulärt lymfom?
Riskfaktorer inkluderar autoimmuna sjukdomar, ärftlighet, exponering för vissa kemikalier och rökning. En genetisk förändring, t(14;18), är också vanlig vid sjukdomen.
Hur behandlas follikulärt lymfom?
Behandlingen kan inkludera vaksam expektans, lokal strålbehandling, immunterapi med rituximab, cytostatika som R-CHOP eller bendamustin, samt kombinationsbehandlingar med lenalidomid. Vid återfall eller aggressiv sjukdom kan CAR-T-cellsterapi och stamcellstransplantation vara aktuellt.
Kan follikulärt lymfom botas?
Follikulärt lymfom är oftast en kronisk sjukdom som inte går att bota, men många patienter lever länge med god livskvalitet tack vare effektiva behandlingar.
Vad är prognosen för patienter med follikulärt lymfom?
Prognosen varierar mycket mellan individer, men cirka 60 procent lever minst 10 år efter diagnos. Risken för transformation till ett mer aggressivt lymfom finns och är den största utmaningen.
Vilka biverkningar kan behandling av follikulärt lymfom ge?
Vanliga biverkningar inkluderar influensaliknande symtom vid första infusionen av CD20-antikroppar, infektionskänslighet, trötthet, blodvärdesförändringar och i vissa fall neuropati eller håravfall beroende på behandlingsregim.
Hur följs follikulärt lymfom upp efter behandling?
Uppföljning sker genom regelbundna läkarbesök, blodprover och vid behov bilddiagnostik som PET-CT för att kontrollera sjukdomens status och upptäcka eventuella återfall eller transformation.
